有的站友认为可能是多发性硬化病,我把资料附上。以供参考。
多发性硬化病是一种常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。发病年龄多在20-40岁,病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处,其病理特征为中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块,该病起病或急或缓,临床症状按其发生频率的高低依次为脊髓性感觉障碍、视力下降、步行困难、肢体无力、四肢麻木、复视、平衡障碍或共济失调等。
多发性硬化病在临床可分五型
1、良性型:即一生只有1-2次轻微发作,缓解较完全,历经数十年尚无或仅有很轻度的神经功能障碍。
2、亚临床无症状型:仅尸检发现中枢神经系统白质内有散在硬化斑,无任何临床症状。
3、缓解--复发型:占该病的65%-75%,即首次发作后完全缓解,以后又复发,但每次复发均遗留下一定程度的神经功能缺损,总的趋势是逐步恶化。
4、进展型:占该病10%-15%,呈逐渐进行性发展而无明显的缓解期。
5、恶性型:起病急,发展迅速,病程短,数周或数月便死亡。
磁共振检查是对该病做辅助检查最具参考和诊断价值的检查手段,它比CT扫描的敏感性更高,可发现静止的,小至2-3mm的,CT上未能显示的病灶,阳性率可高达95%。
多发性硬化病在中医学中称为“痿证”和“痹证”。由于以往对该病的治疗都采取大量激素控制或缓解症状。
多发性硬化(multipl sclerosis,MS)是一种青壮年起病的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病,女性发病率明显高于男性,因视神经、脊髓和脑内白质有散在多灶的脱髓鞘硬化斑块和容易反复发作而得名。临床特点为①症状与体征提示中枢白质2个以上的病灶,②病情有缓解和复发的倾向,缓解期超过一月,⑧实验室检查发现仅能支持临床诊断,不能肯定诊断。病因未明,因为本并发病初期多临床表现和影像检查不典型,往往难于确诊,所以本病有时被笼统地诊断为脱髓鞘病。
概述
多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.6~10%,远较其它地区为高。
病因
病因不明。支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少。认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似,但至今尚未找到病毒感染的直接证据,发病机理未确定,一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变,另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原,这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
症状
部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。病程长短不一,多数患者缓慢起病,缓解和复发为本病的重要特征,另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。按病变部位一般分为以下四型。
一、脊髓型:
主要损及侧束和后束。患者常先诉背痛,继之下肢中枢性瘫痪,损害水平以下的深、浅感觉障碍,尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛,是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。
二、视神经脊髓型:
又称视神经脊髓炎、Devic病。以前曾认为是一种独立的疾病,近来因其病理改变与多发性硬化相同而被视为它的一种临床类型。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓,视神经损害者表现为眼球运动时疼痛,视力减退或全盲,视神经乳头正常或苍白,常为双眼损害。脊髓损害表现同脊髓型。
三、脑干小脑型:
表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。
四、大脑型:
较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、失语、癫痫发作、皮质盲,精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等。
检查
1、实验室检查对临床诊断有辅助意义。脑脊髓胶金试验呈麻痹曲线、华氏反应阴性;脑脊液寡克隆IgG区带出现及γ-球蛋白增高。
2、诱发电位提示中枢神经系统的躯体感觉、视觉、听觉等传导通路上可能病变。
3、头颅CT及磁共振可见脑室周围有病变影象。
治疗
一、免疫抑制治疗:
地塞米松5-10mg静脉滴注,1/日,10~20次后可改为口服;硫唑嘌呤1.5~2.5mg/kg/日,分三次口服,可单独应用,亦可与皮质激素联合应用;环磷酰胺200mg,隔日静脉注射,7~10次。
二、血浆交换疗法:急性期可改善症状。
三、其它:安定对痛性痉挛有一定疗效。肢体瘫痪者可予物理和体育疗法。
多发性硬化(multipie sclerosis,MS)是一种青壮年时期的中枢神经系统的脱髓鞘疾病。其特点为病灶多发,临床表现复杂多变,病程中常呈波动性的缓解与复发。特别好发在北半球的寒冷与温带地区,而在极北地区又不多见。在欧美某些国家,其患病率可高达人口的0.5‰~1.O‰,个别地有高达3‰的记录。在非洲与东方人中,本病少见。我国也属低发病区,但近来国内有关本病的报道渐见增多,绝大多数病例为汉族,少数属蒙古族、满族与朝鲜族。最多发病年龄在20~40岁之间,女性稍多。在世界范围内约有100万年轻成人患此病。
多发性硬化的临床表现有肢体瘫痪、麻木,吞咽困难,语言不清,视力下降,视野变小,复视,失明,小便障碍等。中医学中尚无确切的病名与之相对应。因其以肢瘫为主症,故尚可主要归入“痿证”范畴予以讨论。有些患者在后期还可出现间发性四肢抽搐、昏迷或智力减退,则可按“癫痫”和“痴呆”辨治。
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